Врожденный сифилис и инфантилизм

Andral, Laseque. Tardier и Lorain в средине XIX века положили начало клинического изучения инфантилизма. Самый термин “инфантилизм” был введен в литературу Laseque, характеризовавшим инфантилизм как сохранение взрослыми черт детского возраста, каковы: малые размеры скелета и внутренних органов, характерные для детского возраста соотношения размеров головы, туловища и конечностей, отсутствие ряда ядер окостенения, недоразвитие половых органов и детская степень развития интеллекта.

Формы инфантилизма много, образны. В этиологии указывается на инфекционные заболевания, интоксикации, заболевания мозга, разнообразные уклонения в развитии сосудистой системы, плохие гигиенические условия жизни и расстройства питания организма и друг.

G. Anton дает следующую классификацию, основываясь на этиологических моментах инфантилизма.

  1. Общий инфантилизм:
    1. Инфантилизм на почве миксэдемы и кретинизма.
    2. Монголизм.
    3. Инфантилизм вследствие отсутствия или атрофии половых желез.
    4. Инфантилизм с первичным поражением других желез внутренней секреции, особенно надпочечников и зобной железы, а также инфантилизм вследствие поражения пищеварительных органов.
    5. Инфантилизм дистрофический (тип Lorain) со следующими видами:
      1. инфантилизм при первичных поражениях мозга,
      2. инфантилизм при сосудистой гипоплязии imfantilismus angioplasticus),
      3. инфантилизм при врожденном сифилисе,
      4. инфантилизм на почве алкоголизма и других отравлений (ртути, свинца и т. д.) родителей.
      5. инфантилизм при приобретенных в раннем возрасте заболеваниях и расстройствах обмена веществ (бугорчатке, хлорозе, врожденном интральном стенозе),
      6. инфантилизм вследствие хронических интоксикаций, плохих гигиенических условий и недостаточного питания в детском возрасте,
  2. Частичный инфантилизм:
    1. Инфантилизм, состоящий в уменьшении половых органов.
    2. Инфантилизм с недостатками в области сосудисто-сердечной системы.
    3. Инфантилизм голосовых органов.
    4. Замедление роста волос (отсутствие бороды и отсутствие волос на других местах тела).
    5. Чистый психический инфантилизм.

По Д, М. Российскому для развития инфантилизма вполне достаточно, чтобы в раннем детском возрасте неблаго приятные для нормального развития организма условия комбинировались с тяжелыми инфекционными заболеваниями или интоксинациями, или с отягощенной наследственностью.

Особенно большое, значение в этиологии инфантилизма имеет туберкулез (проф. А. А. Кисель) и врожденный сифилис.

При врожденном сифилисе случаи инфантилизма наблюдали: Brocq, Laver-gue, Trusseau, Besnier, Hallopeau, Milian. Chapon, J. Hoffmann, Lewin, Schwimmer и друг.

По Ed. Fournier сифилитические плоды и дети с врожденным сифилисом дают запаздывание и даже полную остановку в росте.

В случае A. Fournier головка карликового плода (на 8 мес. беременности), правильно сложенного и свободного от наружного проявления сифилиса, была с небольшой мандарин, а члены его были так тонки, что почти не превосходили толщину мизинца. Двадцатидвухлетнего карлика описали: Virchow и Hansemann, который при рождении весил 500 гр.

Инфантилизм при остановке роста в зародышевой жизни носит название nanosamia primordialis, при остановке роста в период детства — nanosamia infantilis.

Сифилидологи во главе с A. Fournier объясняли разнообразные проявления врожденного сифилиса, в том числе и инфантилизм, общей дистрофией. Такое толкование не приводило нас к выяснению ближайших причин остановки роста, при инфантилизме.

Только с развитием учения о железах с внутренней секрецией несколько лучше осветились многие вопросы патологии, в том числе и вопрос об инфантилизме.

Fr. Kraus допускает, что совместной работой эндокринных желез создается конечная “гармония сложения”.

Клиническими и патолого-анатомическими данными и экспериментальными исследованиями устанавливается с несомненностью влияние желез внутренней секреции (гипотеза шишковидной железы, щитовидной зоной, поджелудочной, надпочечников и половых желез) на рот человеческого организма, при чем некоторые из них проявляют симулирующее влияние на рост только в определенный период физического развития.

По Keith’y гипофиз является железой, резко влияющей на процессы роста. Гиперфункция придатка мозга в юном возрасте сопровождается явлениями гигантизма, в период уже закончившегося окостенения хрящей—акромагалией. При его гипофункции — карликовый рост.

Шишковидная железа также имеет влияние на процессы роста. Преждевременное усиление роста и преждевременное появление у детей первичных и вторичных половых признаков наблюдается при опухолях шишковидной железы.

Выпадение секреции щитовидной железы в самом юном возрасте или с рождения ведет к задержке роста, обусловленной замедлением эндохондрального и периостального окостенения. Brissaud в 1887 году описал особую форму инфантилизма, связанную с недостаточной двигательностью щитовидной железы, под названием “infantilisme myxoedemateux”.

Зобная железа имеет также близкое отношение к росту организма. Увеличение зобной железы, которая развивается и функционирует приблизительно до половой зрелости, а затем атрофируется и постепенно превращается в жировую ткань, довольно часто находили при гигантизме. Получается впечатление, говорит В. Е. Предтеченский, что пока не функционируют половые желе-
зы, усиленно работает thimus и организм растет; как только начинается половая жизнь, рост организма замедляется.

Byrom Bromwell наблюдал зависимость между ростом организма и функцией поджелудочной железы и описал случаи инфантилизма под именем “infantilismus pancreaticus”.

Не без влияния, по Д. М. Российскому, на рост оказывается и деятельность надпочечников: хронические формы недостаточности надпочечников ведут к карликовому росту с явлениями преждевременной старости.

В самой тесной связи с процессом роста стоят половые железы. При pubertas рrаесох наряду с преждевременным анатомическим и физиологическим развитием половых органов отмечается и преждевременное развитие костной и мышечной системы. Наоборот, при выпадении функции половых желез наблюдаются явления евнухоидизма, выражающиеся—у мужчин—в большом росте, непропорциональном удлинении конечностей, отсутствии волос на лице, подмышечных впадинах и груди, скудной растительности на лобке, недоразвитии половых органов и отсутствии libido sexualis et potentia cocundi.

Перехожу к описанию собственного случая.

Больная Л. М., 25 лет, крестьянка-колхозница Нижегородского края. Лысковского района, села Михайловского, поступила в клинику мединститута 9 сентября 1931 года с жалобами на язвы на руках и левой ноге, плохой аппетит, общую слабость и малый рост.

Отец больной жив, мать умерла от родов (родилась отбываемая больная). Имеет 2 братьев но не родных по матери.

Никого в роду ни со стороны матери, ни со стороны отца малорослых не было. Родители были среднего роста. Сифилис, туберкулез, душевные заболевания, алкоголизм в своей семье отрицает. Больная, по счету первая, родилась в срок, вскармливалась искусственно, до 5 лет жизни развивалась правильно, а затем пала отставать в росте. На седьмом году перенесла оспу, на девятом—корь. Школу посещала 2 года, училась хорошо, го оставила учебу по нездоровью, часто болела голова, всегда плохой аппетит, общая слабость. С 17-летнего возраста —боли в животе и рвота, вынудившие больную через 2 года прибегнуть к операции.

Районный врач-хирург, делавший операцию, нашел “резко выраженный привратниковый жом”. Операция: наложено переднее желудочно – кишечное соустие с энтеростамозом. После операции боли и рвота прекратились, но апнегит по прежнему плохой. На 20 году появились у больной язвы на правом предплечье, в правой стороне шеи; через год язвы зажили, оставив рубцы. Через 1 1/2 года в области правого плечевого сустава и левой голени появились опухоли и язвы, что и заставило больную обратиться в клинику.

Сейчас читают:  СПИД – мифический монстр, рожденный медиками

При осмотре больной обращает внимание ее малый рост и хрупкое сложение. По внешнему виду она напоминает 8—10-летнего истощенного ребенка, но свойственное 25-летнему возрасту выражение лица н морщинистость ею указывают на вполне взрослого человека. Пропорциональность отдельных частей тела сохранена. В движениях больная медлительна, скоро устает при ходьбе на небольшие расстоянии, к окружающему довольно апатична и большую часть времени проводит в лежании.

Кожа бледно-желтого цвета, эластична, суха. Кожа спины до плечевого пояса, ягодиц и задних поверхностей бедер окрашена в грязно-буроватый цвет (меланодермия). На фоне этой грязно-буроватой окраски кожи в области крестца и ягодиц имеется темно-бурая пигментная сеть, центральные петли которой наиболее интенсивно окрашены. (Dermatitis reticularis pigmentosa;

Пo средней линии живота имеет линейный послеоперационный рубец, величиной около 8 снг. Нa правой стороне шеи группа белых, величиною от горошины до ногтя мизинца, овальной или круг ой формы, местами сливающихся рубчиков, числом до 7. Такого же характера рубцы имеются на задней поверхности правого предплечия (4 рубца) и fossa jugularis (6). На лице, груди и спине и верхних конечностях изолированные, мелкие, вдавленные лучистые рубчики после оспы. В области акромегального отростка левой лопатки имеются 3 язвы, из которых одна достигает поверхности кости.

Дно язв неровное, края инфильтрованы, две из них между собою сличаются. Язвы крайне загрязнены и издают гнилостный, неприятный запах. Такого же характера язва в верхней трети передней поверхности левого плеча. В reglo supraspinala dextra группа высыпи бyгоркового сифилиса. На наружной поверхности левой голени гуммозная язва. Волосяной покров на голове хорошо развит, та же хорошо развиты брови и ресницы. В подмышечных впадинах, на лобке и на половых органах волосы отсутствуют.

Слизистые оболочки бледны, чисты. Подкожный жировой слой и мышечная система развиты слабо.

Лимфатические железы. Подчелюстные размером в орех, круглой формы и слегка болезненны. Прочие железы не увеличены.

Костная система развита слабо. Трудная клетка плоская. Кости таза плохо развиты и форма его носит детский характер.

Грудные железы совершенно не развиты, соски не выделяются из области околососковых кружков; при ощупывании железистых долек не обнаруживается.

Полость рта. Нёбо высокое, язык обложен, зубы сильно развиты, расположение их правильное. Челюстная дуга короткая. Зубы мудрости не прорезывались. Эмаль на зубах местами отсутствует. Полулунные вырезки на режущем крае резцов. У верхнего левого центрального резца, на медиальном углу имеется острый шип величиною в 4 мм. Разрушены 6—6 зубы. На нижних зубах серовато-бурое отложение зубного камня; шейки зубов обнажены. Прикус глубокий. Гипоплязия нижней челюсти.

Внутренние органы. В лёгких жесткий выдох над правой верхушкой, хрипов нет. Сердце – границы в пределах нормы, тоны чистые. Кровеносные сосуды: при пальпации обнаруживается их узость. Пульс 76‘—в сидячем положении. Кровяное давление 90—60 при пульсе 86, при чём шумов на протяжении обследования не обнаружено, а определяются только тоны. При рентгеноскопии грудной клетки обнаружено небольших размеров, круглой формы, сердце (капельное сердце). Со стороны легких ничего патологического.

Верхняя граница печени по сосковой линии на 5 ребре, нижний край выходит из подреберной дуги на 2 снт. при глубоком вдохе, консистенция и размеры печени не изменены. Селезенка не прощупывается. Живот выпуклый, передняя стенка слаба и дает значительное провисание. Кишечник вздут, болезнен, при пальпации. Стул ежедневно, часто неправильно, понос чередуется с запорами. Аппетит плохой. Боли в кишечнике при употреблении грубой пищи. Повышенная жажда. Температура нормальная.

Мочеполовые органы.

Мочеиспускание свободно, учащенно: ночью мочится 4-5 раз. суточное количество мочи от 1800 до 3000 ко. снт. Исследование мочи: цвет бледно-желтый, реакция кислая, удов. 1,010; белка, сахара, урооилина, желчных и кровяных пигментов нет. В мочевом осадке ничего патологического. Большие и малые половые губы слабо развиты, клитор в зачаточном состоянии, девственная плева цела. Влагалище пропускает расширитель Hegara, длина влагалища 10 снт. При исследовании per recium обнаруживается небольшое мясистое продолговато-овальной формы безболезненное тело (возможно – зачаточная матка). Справа от него небольшое образование округой формы величиной меньше лесного ореха, подвижное и безболезненное (возможно, ovaricus). Пушковые волосы на лобке и половых органах. Отложение жира в области лобка незначительное.

Нервная система.

Частые головные боли. Сон тревожный. Настроение большей частью подавленное. Говорит мало, смеется редко, старается уединяться и предпочитает оставаться в постели. Зрачки равны, реакция их живая на свет и конвергенцию. Сухожильные рефлексы с верхних и нижних конечностей живые. Кожные рефлексы сохранены. Чувствительная и двигательная сферы не нарушены. При оскаливании зубов левый nervus lacians перетягивает. Дермографизм красный, нерезко выражен. Интеллектуальной отсталости не обнаруживается. Отклонении со стороны органов зрения и слуха нет.

Щитовидная железа малых размеров.

Антропометрические исследования.

  • Вес больной—28 кгр.
  • Рост стоя—125 снт., рост сидя—69 снт, мидек Кетле — 18.
  • Передне-задний диаметр головы—16 снт
  • Поперечный диаметр головы—13 снт.
  • Высота головы в целом — 19,5 снт.
  • Наибольшая ширина лица—11 снт.
  • Нижняя ширина лица—8,5 снт.
  • Периметр головы но линии бровей—49,5 снт.
  • Плечевой диаметр 26 снт.
  • Передне-задний грудной диаметр-15 снт.
  • Поперечный грудной диаме р—20 снт.
  • Периметр грудной клетки—65- 68—63,5 снт.
  • Поперечный гребешковый диаметр – 20 снт.
  • Тазовый передне-задний диаметр—14,5 снт.
  • Передне остистый диаметр— 19,5 снг.
  • Поперечно-бедряной диаметр-23 снт.
  • Периметр талин-84 снт.
  • Длина туловища— 62,5 снт.
  • Длина верхних конечностей—59,5 снт.
  • Длина нижних конечностей—64 снт.

Индексы:

  • окружность головы …. 38,6%
  • окружность грудной клетки 50,8%.
  • длины головы……15,2%,
  • длины туловища . . . 44.8%.
  • длины верхних конечностей 46,4%,
  • длины нижних конечностей 50,0%.

Исследование желез с внутренней секрецией:

На щитовидную железу: симптом Mranon и симптом Liana отсутствуют. На гипофиз: проба Casching’a—отрицательная. На надпочечники симптом Sergenta—отрицательный.

Исследование крови.

Гемоглобин —67%. Эрит —4940000. Лейкоц. — 6400, Лейкоцитная формула-эозин—3%, нейтрофилов—43%; из них палочковидны — 8%, сегментированных—35%, лимфоцитов—45%, моноцитов— 9%, РОЭ—через 1/2 ч —28 мм. через 1 час—43 мм. Стойкость эритроцитов: начало гемолиза при 0,46, полный гемолиз при 0.32, сахара—38 млг. 94 (по Hogedorn-Iensen’y) калия—24 млг. 94, кальция—10 млг. 96 и натрия—423 млг. 94.

Сейчас читают:  Фабрика здоровья

Исследование спинно-мозговой жидкости.

Плеоцитоза нет. Реакция Nonne Apelt—отрицательная. РВ -отрицательная.

Рентгенографическое исследование.

  1. Sella turcica малых размеров, контуры ее ровны. Sinus Splenoldalls совсем не пиевматнзируется.
  2. Сохранение эпифизарных прослоек; зоны роста особенно хорошо выражены на фалангах пальцев.
  3. В верхней 1/3 диафиза левой плечевой кости несколько округлых очагов разрежения
  4. Периостальные наслоения на диафизе левой мало-берцовой кости.

Исследование желудочного сока.

Общая кислотность 44. соляной кислоты 28 немного слизи.

Больная провела в клинике 52 дня. Лечение ее состояло в применении Bijochinol’я (суммарно 14,0) и Novosalvar-san (1.0). Язвы у больной зарубцевались. Общее состояние улучшилось. В весе прибыла на 3 кгр. Полиуруя и полидипсия без изменения. Рост не увеличился.

У больной—гуммозный сифилис, за что говорит клиническая картина, положительная РВ и благоприятные результаты антисифилитического лечения. Дистрофические явления со стороны системы зубов (эрозии, гигантизм зубов, гутчинсоновские зубы, гипоплязия нижней челюсти) самые частые, по мнению Ed. Fournier, из всех дистрофий при врожденном сифилисе; затем высокое стояние неба и явление инфантилизма убеждают нас в том. что в нашем случае врожденный сифилис.

Эндокринная система, имеющая громадное влияние на процессы роста и формирование организма, не может
оставаться в стороне от сифилитической инфекции. Как при приобретенном, так и при врожденном сифилисе наиболее часто поражается щитовидная железа. Увеличение щитовидной железы при свежем сифилисе второго периода наблюдали Jullien, Mauriac, Engel-Reimers, д-р Тимофеев, А.П. Полтавцева и И. М. Фридман и друг.

Гуммы щитовидной железы при приобретенном сифилисе описаны: Frenkel’-ем, Navatil‘eM, Kiitner’oM, НйИ’ем и др. и при врожденном сифилисе Demme и Birck-Hirshfeld.

Гипертрофия паренхимы и сильное развитие соединительной ткани наблюдал Perrando при гистологических исследованиях щитовидных желез сифилитических нежизнеспособных плодов.

Поражение шишковидной железы при прогрессивном параличе в форме: 1) кровоизлияния в его ткань, 2) глиозно соединительнотканного склероза, 3) скопления большого количества известковых конкрементов находили Б. М. Могильницкий и В. Н. Карташева. При tabes dorsalis—склероз с преобладанием соединительной—ткани находили Laignel. Lavastine.

Гумму мозгового придатка описал в 1858 году Virchow. Из 246 случаев сифилиса мозгового придатка, собранных Buschke и Jost в литературе, на врожденный сифилис падает 184 случая. При последнем поражение в форме диффузного интерстициального воспаления, а при приобретенном—в форме гуммозного поражения.

Аплязию яичников, отсутствие графовых фолликул, сосудистый склеро-гуммозный процесс и кистозную дегенерацию находил Loffont. Рядом авторов (Hoffmann, Levadt, Sauvage) было отмечено присутствие в яичниках спирохет.

Увеличение и полное жировое перерождение надпочечников при врожденном сифилисе много раз встречал Virchow. Mowie в исследованных им 141 случае в 20,5% врожденного сифилиса находил сифилитические поражения надпочечников, a Paasche и Giercke находили в большом количестве спирохеты в ткани надпочечников.

Таким образом ни одна из желез внутренней секреции не ускользает от влияния сифилиса. Gougerot говорит о врожденной слабости всех эндокринных желез при сифилисе, a Audry в виду часто наблюдаемых случаев поражения

эндокринного аппарата при врожденном сифилисе ввел в литературу специальный термин: «врожденно-сифилитические экриниты».

Механизм влияния гормонов на клетку и рост организма является основными проблемами в учении о действии гормонов.

Полагают, что на рост организма влияют не только лишения в пище, но и отсутствие в ней определенных составных частей молекулы белка, а по Stepp’y—отсутствие в пище липоидов. Принимая во внимание что токсины сифилиса (Peritz) обладают большим сродством к липоидам, а с другой стороны, зная на основании исследований Overton’a, что проницаемость клеточной оболочки по отношению к растворенным веществам параллельна растворимости их липоидов, мы должны допустить, что при связывании липоидов токсинами сифилиса нарушается правильное взаимоотношение между клеткой и гормонами, этими энергичнейшими побудителями деятельности клетки. Выдвинутое положение дает право Hart‘y высказать свой взгляд на сущность эндокринной системы в том смысле, что трансформация внешних сил во внутренние, осуществляемая при посредстве эндокринной системы, служит для исходящего от последней и подчиненного ей регулирования организма, благодаря которому происходит приспособление индивидуума к условиям жизни окружающего мира

В нашем случае наблюдается понижение всего жизненного тонуса, ослабление всех биодинамических свойств организма. Клиническая картина болезни слагается из следующих моментов:

  1. малый рост и незначительный вес, аналитическая и физиологическая недостаточность всего сосудистого аппарата,
  2. желудочно-кишечные расстройства на продолжении ряда лет,
  3. сохранение эпифизарных зон роста и задержка в прорезывании зубов мудрости, недоразвитие наружных половых органов и рудиментарные внутренние половые органы. Состояние последних, несомненно, стоит в тесной связи с ростом и развитием организма больной,
  4. уменьшение против нормы количества сахара в крови, что указывает на гипофункцию надпочечников. Также указывает на дисфункцию надпочечников и
  5. меланодермия в области спины, ягодиц и задней поверхности бедер и Dermatitis reticularis pigmentosa,
  6. несахарное мочеизнурение (суточное количество мочи 1800—3000 кб. с. при весе больной в 23 кгр.), что следует поставить в связь с неправильной деятельностью гипофиза, к которой, отчасти, нужно отнести и
  7. нарушение солевого обмена, выражающееся увеличением количества натрия в крови. Здесь, кроме гипофиза, играет рбль и нарушение деятельности нервных центров (regio subthalamica.)
  8. Лимфоцитов (45°/о) и мононуклем 9% что говорит за задержку инволюции зобной железы и других органов лимфатической системы, или, с другой стороны, за гипофункцию надпочечников.

Таким образом, в нашем случае общий инфантилизм является плюригландураль-ным заболеванием кахектического типа (Н. Zondek), эндокринологическая формула которого может быть выражена так: гипоплазия половых органов, гипофункция гипофиза и щитовидной железы, недостаточная инволюция зобной железы и гипофункция надпочечников.

С точки зрения врачебно- трудовой экспертизы в нашем случае мы должны признать значительное понижение трудоспособности и раннее наступление инвалидности.

Врожденный сифилис и инфантилизм
0 0 голосов
Рейтинг статьи
Подписаться
Уведомление о
guest
0 Комментарий
Встроенные отзывы
Посмотреть все комментарии
0
Будем рады вашим мыслям, прокомментируйте.x
Share via
Copy link