Недостаточность питания — одна из форм нарушения питания. Недостаточное питание может являться результатом неадекватного потребления питательных веществ, мальабсорбции, нарушенного метаболизма, потери нутриентов при поносе или при увеличении потребности в пище (как бывает при раке или инфекции). Недостаточность питания прогрессирует постепенно; обычно каждая стадия занимает продолжительное время, чтобы развиться. Сначала изменяются уровни нутриентов в крови и тканях, затем происходят внутриклеточные изменения в биохимических функциях и структуре. В конечном счете, появляются признаки и симптомы.
Недостаточность питания. Факторы риска
Недостаточное питание ассоциировано со многими расстройствами и обстоятельствами, включая бедность и социальные бедствия. Риск его возникновения также больше в определенные периоды времени (в младенчестве, раннем детстве, пубертатном периоде, при беременности, кормлении грудью, в старческом возрасте).
Младенчество и детство. Младенцы и дети особенно чувствительны к недостаточности питания из-за их высоких потребностей в энергии и необходимых питательных веществах. При дефиците витамина К у новорожденных может развиться геморрагическая болезнь новорожденных, опасное для жизни расстройство. У младенца, вскармливавшегося только грудным молоком, может развиться дефицит витамина В12, если мать — строгий вегетарианец. Недостаточно и неполноценно питающиеся младенцы и дети подвергаются риску возникновения у них белково-энергетической недостаточности, дефицита железа, фолиевой кислоты, витаминов А и С, меди и цинка. В течение пубертатного периода увеличиваются потребности в пище потому, что темп роста всего организма ускоряется. Недостаточность питания у девочек и юных девушек может быть обусловлена характерной для них неврогенной анорексией.
Беременность и кормление грудью. Потребности в питательных веществах увеличиваются в период беременности и кормления грудью. В течение беременности могут встречаться отклонения от нормальной диеты, включая извращенный аппетит (потребление не пищевых веществ типа глины и активированного угля). Достаточно распространена железнодефицитная анемия, так же как и фолиеводефицитная анемия, особенно среди женщин, которые принимали оральные контрацептивы.
Старческий возраст. Старение — даже когда болезнь или дефицит питания отсутствуют — приводит к саркопении (прогрессирующая потеря мышечной массы тела), которая начинается после 40 лет и, в конечном счете, выражается в потере приблизительно 10 кг (22 фунта) мышечной массы у мужчин и 5 кг (11 фунтов) у женщин. Причины этого заключаются в уменьшении физической активности и потребления пищи и в увеличении уровня цитокинов (особенно интерлейкина-6). У мужчин причиной саркопении является также и уменьшение уровня андрогенов. При старении снижаются интенсивность основного обмена (главным образом, из-за снижения не жировой массы тела), общая масса тела, рост, масса скелета и повышается средняя масса жира (в процентном содержании от массы тела) приблизительно на 20—30 % у мужчин и 27—40 % у женщин.
Начиная с 20 лет и вплоть до 80, снижается потребление пищи, особенно у мужчин. Анорексия из-за самого процесса старения имеет много причин:
- снижается адаптивное расслабление дна желудка,
- увеличиваются секреция и активность холецистокинина, который вызывает чувство насыщения,
- и увеличивается выделение лептина (анорексигенный гормон, вырабатываемый адипоцитами).
Пониженные обоняние и вкус уменьшают удовольствие от приема пищи, но обычно лишь незначительно снижают количество потребляемой пищи. Анорексия может иметь другие причины (например, одиночество, невозможность купить продукты и приготовить еду, деменция, некоторые хронические расстройства, употребление некоторых препаратов).
Типичная причина недостаточного питания — депрессия. Иногда еде препятствуют неврогенная анорексия, паранойя или маниакальные состояния. Проблемы с зубами ограничивают способность жевать и впоследствии переваривать и усваивать пищу. Распространенной причиной являются и трудности с глотанием (например, из-за припадков, инсультов, других неврологических расстройств, кандидоза пищевода или ксеростомии). Бедность или функциональные нарушения ограничивают доступность потребления питательных веществ.
Помещенные в дома для престарелых особенно подвержены риску развития у них синдрома белково-энергетической недостаточности (БЭН). Они часто дезориентированы и не способны выразить, что голодны или какие пищевые продукты они предпочитают. Они могут быть физически не способны принимать пищу самостоятельно. Жевание или глотание у них могут быть очень медленными, и для другого человека становится утомительным накормить их достаточным количеством пищи. Недостаточное потребление и сниженное всасывание витамина D, а также недостаточное пребывание на солнце приводят к остеомаляции.
Различные расстройства и медицинские процедуры. Диабет, некоторые хронические расстройства ЖКТ, резекции кишки, некоторые другие хирургические вмешательства на ЖКТ ведут к нарушению всасывания жирорастворимых витаминов, витамина В , кальция и железа. Глютеновая энтеропатия, недостаточность поджелудочной железы или другие расстройства могут привести к мальабсорбции. Сниженное всасывание может способствовать железодефициту и остеопорозу. Поражения печени ослабляют накопление витаминов А и В и препятствуют метаболизму белка и источников энергии. Почечная недостаточность является предрасполагающим фактором дефицита белка, железа и витамина D. Потребление неадекватных количеств пищи может явиться результатом анорексии у больных раком, депрессией, СПИДом. Инфекции, травма, гипертиреоз, обширные ожоги и длительная лихорадка увеличивают метаболические потребности.
Вегетарианские диеты. Дефицит железа может встречаться у «яично-молочных» вегетарианцев (хотя такая диета может быть залогом хорошего здоровья). У строгих вегетарианцев может развиться дефицит витамина В12, если они не потребляют дрожжевые экстракты или пищевые продукты, ферментированные в азиатском стиле. У них снижено также потребление кальция, железа, цинка. Только фруктовая диета не рекомендуется, потому что она дефицитна по белку, Na и многим микроэлементам.
Новомодные диеты. Некоторые модные диеты приводят к дефициту витаминов, минеральных веществ и белка, сердечным, почечным, метаболическим нарушениям и иногда к смерти. Очень низкокалорийные диеты (<400 ккал/сут) не могут поддерживать здоровье длительное время.
Лекарственные препараты и пищевые добавки. Многие препараты (например, средства, подавляющие аппетит, дигоксин) уменьшают аппетит, другие ухудшают всасывание питательных веществ или метаболизм. Некоторые препараты (например, стимуляторы аппетита) оказывают катаболические эффекты. Определенные препараты могут ослабить всасывание многих питательных веществ, например противосудорожные средства могут ослабить всасывание витаминов.
Алкогольная или лекарственная зависимость. Пациенты с алкогольной или лекарственной зависимостью могут пренебрегать своими пищевыми потребностями. Всасывание и метаболизм питательных веществ также могут быть ослаблены. «Внутривенные» наркоманы обычно становятся истощенными, также как и алкоголики, которые потребляют более одного литра крепких спиртных напитков в день. Алкоголизм может вызвать дефицит магния, цинка и некоторых витаминов, включая тиамин.
Симптомы и диагноз
Симптомы варьируют в зависимости от причины и типа недостаточности питания.
Диагноз основывается на результатах как медицинского анамнеза, так и режима питания, объективного обследования, анализа структуры тела и избирательных лабораторных исследований.
Анамнез. Анамнез должен включать вопросы о потреблении пищи (см. рис. 1), недавние изменения в весе и факторах риска недостаточности питания, включая употребление лекарств и алкоголя. Непреднамеренная потеря более 10 % обычного веса в течение трёх месяцев указывает на высокую вероятность недостаточности питания. Социальный анамнез должен включать вопросы о том, доступны ли деньги для еды и может ли пациент купить ее и приготовить.
При обследовании пациента по органам и системам необходимо сфокусировать внимание на симптомах дефицита питательных веществ (см. табл. 1). Например, головная боль, тошнота и диплопия могут указывать на интоксикацию витамином А.
Таблица 1. Признаки и симптомы недостаточности питания
| Область / Система | Симптом или признак | Дефицит |
| Общий внешний вид | Кахексия | Энергия |
| Кожные покровы | Сыпь | Многие витамины, цинк, незаменимые жирные кислоты |
| Сыпь на участках, открытых солнцу | Ниацин(пеллагра) | |
| Легкость появления «синяков» | Витамины С или К | |
| Волосы и ногти | Истончение или потеря волос | Белок |
| Преждевременное поседение волос | Селен | |
| «Ложкообразные» ногти | Железо | |
| Глаза | «Куриная слепота» | Витамин А |
| Кератомапяция | Витамин А | |
| Рот | Хейлит и глоссит | Рибофлавин, ниацин, пиридоксин, железо |
| Кровоточивость десен | Витамин С, рибофлавин | |
| Конечности | Отеки | Белок |
| Нервная система | Парестезии и онемение стоп и кистей | Тиамин |
| Судороги | Са, Mg | |
| Когнитивные и сенсорные расстройства | Тиамин (бери-бери), ниацин (пеллагра), пиридоксин, витамин В | |
| Деменция | Тиамин, ниацин, витамин В | |
| Скелетно-мышечная система | Потеря мышечной массы | Белок |
| Деформации костей («0-образ- ные» ноги, деформированные коленные суставы, искривление позвоночника) | Витамин D, Са | |
| Хрупкость костей | Витамин D | |
| Болезненность и припухлость суставов | Витамин С | |
| ЖКТ | Диарея | Белок, ниацин, фолиевая кислота, витамин В |
| Диарея и извращение вкуса | Цинк | |
| Дисфагия и боль при глотании (синдром Пламмера—Винсона) | Железо | |
| Эндокринная | Увеличение щитовидной железы | Йод |
По площади мышечной области середины верхней части предплечья оценивают мышечную массу тела. Эта площадь рассчитывается исходя из толщины кожной складки трицепса (ТКСТ) и окружности середины предплечья. Оба измерения проводятся на одном и том же участке, правая рука пациента — в расслабленном положении. Средняя окружность середины верхней части предплечья приблизительно 32 + 5 см для мужчин и 28 ± 6 см для женщин. Формула для расчёта площади мышечной области середины верхней части предплечья в сантиметрах в квадрате представлена ниже.
Объективное обследование. Объективное обследование должно включать измерение роста и веса, распределение жира и антропометрическое определение мышечной массы тела. Индекс массы тела [ИМТ = вес (кг) / рост (м) ] урегулирует вес с ростом. Если вес пациента <80 % должного, соответствующего росту, или если ИМТ < 18, то должна быть заподозрена недостаточность питания. Хотя эти данные полезны в диагностике недостаточности питания, они мало специфичны.
Эта формула корректирует площадь мышечной области верхней части предплечья с учётом жира и кости. Средние значения площади мышечной области середины верхней части предплечья составляют — 54 ±11 см для мужчин и 30 ± 7 см для женщин. Значение менее 75 % этого стандарта (в зависимости от возраста) указывает на истощение мышечной массы тела (см. табл. 2). На это измерение влияют физическая активность, генетические факторы и возрастная потеря мышечной массы.
Таблица 2. Площадь мышечной области середины верхней части предплечья у взрослых
| Стандарт (%) | Мужчины ) | Женщины ) | Мышечная масса |
| 100 ±20 | 54 ±11 | 30 ±7 | Адекватная |
| 75 | 40 | 22 | Допустимая |
| 60 | 32 | 18 | Истощение |
| 50 | 27 | 15 | Кахексия |
Средняя мышечная масса середины верхней части предплечья ± 1 стандартное отклонение. По данным I и II Национальных программ изучения здоровья и питания.
Объективное обследование должно быть сфокусировано на специфических симптомах недостатка питательных веществ. Необходимо выявлять симптомы БЭН (например, отёк, кахексия, сыпь). Обследование также должно сосредоточиться на признаках состояний, которые могли предрасполагать к недостатку питательных веществ, например, стоматологические проблемы. Психический статус должен быть оценён, потому что депрессия и ухудшение когнитивных способностей могут приводить к потере веса.
Широко распространённая Полная оценка состояния питания (ПОСП) использует информацию из анамнеза пациента (например, потеря веса, изменения в приёме пищи, гастроинтестинальные симптомы), данных объективного обследования (например, потеря мышечной массы и подкожного жира, отёк, асцит) и врачебной оценки состояния питания пациента. Используется утверждённая Мини-шкала оценки состояния питания (МОСП) пациента, которая также широко применяется при оценке статуса питания для пожилых пациентов (см. рис. 1).
Диагностика. Объем необходимых лабораторных исследований неясен и может зависеть от материального положения пациента. Если причина очевидна и может быть откорректирована (например, ситуация на грани выживания), исследования дают мало пользы. Другие пациенты нуждаются в более детальной оценке.
Чаще всего используемый лабораторный тест — измерение белка сыворотки. Уменьшения количества альбуминов и других белков [например, преальбумина (транстиретина), трансферрина, ретинолсвязывающего белка] могут указывать на дефицит белка или БЭН. При прогрессировании недостаточного питания уровень альбумина снижается медленно; уровни преальбумина, трансферрина, ретинолсвязывающего белка уменьшаются быстро. Определение уровня альбумина достаточно дешево и позволяет прогнозировать риск осложнений, смертность и летальность лучше, чем измерение других белков. Однако корреляция уровня альбумина с риском осложнений и смертностью может быть связана как с непищевыми, так и с пищевыми факторами. При воспалении образуются цитокины, которые вынуждают альбумин и другие пищевые белковые маркеры выходить из кровеносного русла в ткани, уменьшая их уровни в сыворотке. Поскольку преальбумин, трансферрин и ретинолсвязывающий белок уменьшаются в процессе голодания быстрее, чем альбумин, их измерение иногда используется для диагностики или оценки тяжести острого голодания. Однако окончательно не ясно, являются ли они более чувствительными или специфичными, чем альбумин.
Может быть подсчитано общее количество лимфоцитов, которое часто снижается при прогрессировании недостаточности питания. Недостаточное питание ведет к значительному снижению CD4+ Т-лимфоцитов, поэтому определение этого показателя полезно у пациентов, которые не больны СПИДом.
Кожные пробы с использованием антигенов помогают выявить ослабление клеточного иммунитета при БЭН и при некоторых других нарушениях, связанных с недостаточным питанием.
Другие лабораторные тесты (измерения уровней витаминов и минеральных веществ) используются выборочно, чтобы диагностировать их специфические разновидности состояний, связанных с дефицитом того или иного компонента.
Белково-энергетическая недостаточность (БЭН)
Белково-энергетическая недостаточность (БЭН), или белково-калорийная недостаточность, — это дефицит энергии из-за хронического дефицита всех макронутриентов. Она обычно включает дефициты и многих микронутриентов. БЭН может быть внезапной и тотальной (голодание) или постепенной. Тяжесть варьирует от субклинических проявлений до явной кахексии (с отеком, потерей волос и атрофией кожи), наблюдается мультиорганная и мультисистемная недостаточность. Для диагностики обычно используются лабораторные исследования, в том числе оценка сывороточного альбумина. Лечение включает коррекцию дефицита жидкости и электролитов путем внутривенного вливания растворов, а затем постепенное возмещение питательных веществ перорально, если возможно.
В развитых странах БЭН является состоянием, распространенным среди помещенных в дома престарелых (хотя часто они об этом не подозревают) и среди пациентов с расстройствами, которые снижают аппетит или ухудшают переваривание, всасывание и метаболизм питательных веществ. В развивающихся странах БЭН характерна для детей, которые не потребляют достаточное количество калорий или белка.
Классификация и этиология
БЭН бывает легкой, умеренной или тяжелой степени. Стадию устанавливают путем определения разницы в процентах реального и расчетного (идеального) веса пациента, соответствующего его росту, используя международные стандарты (норма, 90—110 %; легкая БЭН, 85—90 %; умеренная, 75—85 %; тяжелая, менее 75 %).
БЭН может быть первичной или вторичной. Первичная БЭН обусловлена неадекватным поступлением питательных веществ, а вторичная БЭН является следствием различных расстройств или приема лекарственных препаратов, которые препятствуют использованию питательных веществ.
Первичная БЭН. Во всем мире первичная БЭН встречается главным образом у детей и пожилых лиц, т. е. у тех, у кого ограничены возможности добывать продукты, хотя наиболее частая причина в пожилом возрасте — депрессия. Это может быть также следствием соблюдения постов, лечебного голодания или анорексии. Также причиной может быть плохое (жестокое) обращение с детьми или пожилыми.
У детей хроническая первичная БЭН имеет три формы: маразм, квашиоркор и форма, имеющая характерные особенности обеих (маразматический квашиоркор). Форма БЭН зависит от соотношения в рационе питания небелковых и белковых источников энергии. Голодание — острая тяжелая форма первичной БЭН.
Маразм (также называется сухой формой БЭН) вызывает потерю веса и истощение мышц и жирового запаса. В развивающихся странах маразм — самая частая форма БЭН у детей.
Квашиоркор (также называемый влажной, одутловатой или отечной формой) связан с преждевременным отнятием старшего ребенка от груди, которое обычно встречается, когда рождается младший ребенок, «оттесняя» старшего ребенка от груди. Таким образом, дети с квашиоркором обычно старше, чем с маразмом. Квашиоркор может также явиться результатом острой болезни, часто гастроэнтерита или другой инфекции (вероятно, вторичной, из-за выработки цитокинов) у детей, которые уже имеют БЭН. Диета, которая является более дефицитной по белку, чем по энергии, может с большей вероятностью вызвать квашиоркор, чем маразм. Менее часто, чем маразм, квашиоркор имеет тенденцию быть ограниченным определенными регионами мира, такими как сельские регионы Африки, Карибские и Тихоокеанские острова. В этих областях основные продукты питания (например, маниока, сладкий картофель, зеленые бананы) бедны белками и богаты углеводами. При квашиоркоре повышается проницаемость клеточных мембран, вызывая транссудацию внугрисосудистой жидкости и белка, что приводит к периферическому отеку.
Маразматический квашиоркор характеризуется суммарными особенностями маразма и квашиоркора. Пораженные им дети отечны и имеют больше жира в составе тела, чем при маразме.
Голодание — полная недостаточность питательных веществ. Иногда голодание добровольное (как в период религиозного поста или при неврогенной анорексии), но обычно оно обусловлено внешними факторами (например, стихийные обстоятельства, нахождение в пустыне).
Вторичная БЭН. Этот тип обычно является результатом расстройств, которые влияют на функцию ЖКТ, кахектических расстройств и состояний, которые увеличивают метаболические потребности (например, инфекции, гипертиреоз, болезнь Аддисона, феохромоцитома, другие эндокринные нарушения, ожоги, травмы, хирургические вмешательства). При кахектических расстройствах (например, СПИД, рак) и почечной недостаточности катаболические процессы приводят к образованию избытка цитокинов, что в свою очередь ведет к недостаточности питания. Сердечная недостаточность терминальной стадии может вызвать кардиальную кахексию — тяжелую форму недостаточности питания, смертность от которой особенно высока. Кахектические расстройства могут уменьшить аппетит или ухудшить метаболизм питательных веществ. Расстройства, которые влияют на функцию ЖКТ, могут нарушать переваривание (например, недостаточность поджелудочной железы), всасывание (например, энтериты, энтеропатии) или лимфатический транспорт питательных веществ (например, забрюшинный фиброз, болезнь Милроя).
Патофизиология
Начальная метаболическая реакция — уменьшение интенсивности обмена веществ. Для обеспечения энергией организм сначала «расщепляет» жировую ткань. Однако затем внутренние органы и мышцы также начинают разрушаться, и их масса уменьшается. Больше всего «теряют» в весе печень и кишечник, промежуточное положение занимают сердце и почки, и меньше всего теряет в весе нервная система.
Симптомы и признаки
Симптомы умеренной БЭН могут быть общими (системными) или затрагивать определенные органы и системы. Характерны апатия и раздражительность. Пациент ослаблен, работоспособность снижена. Нарушены когнитивные способности, а иногда и сознание. Развиваются временный дефицит лактозы и ахлоргидрия. Часты поносы, и они усугубляются дефицитом кишечных дисахаридаз, особенно лактазы. Ткани гонад атрофичны. БЭН может вызвать аменорею у женщин и потерю либидо у мужчин и женщин.
Потери жира и мышечной массы являются общим проявлением для всех форм БЭН. У взрослых добровольцев, которые голодали в течение 30—40 дней, потери веса были явными (25 % начального веса). Если голодание более длительное, то потери веса могут достигнуть 50 % у взрослых и, возможно, больше у детей.
Кахексия у взрослых наиболее очевидна в тех областях, где в норме обычно имеются видимые жировые отложения. Мышцы уменьшаются в объеме, а кости заметно выступают. Кожа становится тонкой, сухой, не эластичной, бледной и холодной. Волосы сухие и легко выпадают, становясь редкими. Ослаблено заживление ран. У пожилых пациентов увеличивается риск переломов бедра, пролежней, трофических язв.
При острой или хронической тяжелой БЭН размер сердца и сердечный выброс уменьшаются; пульс замедляется, снижается артериальное давление. Интенсивность дыхания и жизненная емкость легких снижаются. Падает температура тела, иногда приводя к смерти. Могут развиться отек, анемия, желтуха и петехии. Может наблюдаться печеночная, почечная или сердечная недостаточность.
Клеточный иммунитет ослаблен, увеличивается восприимчивость к инфекциям. Бактериальные инфекции (например, пневмония, гастроэнтерит, средний отит, инфекции урогенитального тракта, сепсис) являются характерными для всех форм БЭН. Инфекции приводят к активации продукции цитокинов, которые усугубляют анорексию, что приводит к еще большей потере мышечной массы и значительному уменьшению уровня сывороточного альбумина.
У младенцев маразм вызывает чувство голода, потерю веса, задержку роста, потерю подкожной жировой клетчатки и мышечной массы. Выступают ребра и лицевые кости. Дряблая, тонкая, «болтающаяся» кожа висит складками.
Квашиоркор характеризуется периферическими отеками. Живот выступает, но асцита нет. Кожа сухая, тонкая и сморщенная; она становится гиперпигментированной, трескается, а потом развивается ее гипопигментация, рыхлость и атрофия. Кожа различных областей тела может поражаться в различное время. Волосы становятся тонкими, бурыми или седыми. Волосы на голове легко выпадают, в конечном счете, становясь редкими, но волосы ресниц могут даже чрезмерно расти. Чередование недостаточности питания и адекватного питания приводит к тому, что волосы имеют вид «полосатого флага». Больные дети могут быть апатичными, но становятся раздражительными, если их пытаются расшевелить.
Полное голодание смертельно, если длится более 8—12 недель. Таким образом, характерные для БЭН симптомы не успевают развиться.
Диагноз
Диагноз основывается на истории болезни, когда устанавливается явно неадекватное потребление пищи. Должна быть идентифицирована причина неадекватного питания, особенно у детей. У детей и подростков нужно обязательно иметь в виду возможность жестокого обращения и нервную анорексию.
Таблица 3. Показатели, используемые для оценки тяжести Белково-Энергетической Недостаточности (БЭН)
| Показатель | Норма | Легкая | Умеренная | Тяжелая |
| Нормальный вес (%) | 90-110 | 85-90 | 75-85 | <75 |
| Индекс массы тела (ИМТ) | 19-24 | 18-18,9 | 16-17,9 | <16 |
| Белок сыворотки (г/дл) |
3,5-5,0 | 3,1-3,4 | 2,4-3,0 | <2,4 |
| Трансферрин сыворотки (мг/дл) | 220-400 | 201-219 | 150-200 | <150 |
| Общее число лимфоцитов (в мм3) | 2000-3500 | 1501-1999 | 800-1500 | <800 |
| Индекс гиперчувствительности замедленного типа | 2 | 2 | 1 | 0 |
Данные объективного обследования могут обычно подтвердить диагноз. Для идентификации причины вторичной БЭН необходимы лабораторные исследования. Измерение уровня альбумина плазмы, общего количества лимфоцитов, CD4+ Т-лимфоцитов и реакция на кожные антигены помогают определить тяжесть БЭН (см. табл. 3) или подтвердить диагноз при пограничных состояниях. Проведение измерения уровня С-реактивного белка или растворимого рецептора интерлейкина-2 может помочь определить причину недостаточного питания при ее неясности и подтвердить нарушение продукции цитокинов. Многие дополнительные показатели могут отличаться от нормальных значений: например, характерны сниженные уровни гормонов, витаминов, липидов, холестерина, преальбумина, инсулиноподобного фактора роста-1, фибронектина и ретинолсвязывающего протеина. Уровни креатинина и метилгистидина в моче могут использоваться как критерии оценки степени потери массы мышц. Поскольку катаболизм белка замедляется, уровень мочевины в моче также уменьшается. Эти данные редко учитываются при выборе тактики лечения.
С помощью других лабораторных тестов можно выявить и сопутствующие отклонения, которые требуют лечения. Должны быть определены уровни электролитов сыворотки, показатели мочевины и креатинина, BUN, глюкозы, возможно, Са, Mg, фосфата и Na. Уровни глюкозы крови и электролитов (особенно К, Са, Mg, фосфата, иногда Na) обычно низкие. Показатели мочевины и креатинина, BUN в большинстве случаев сохраняются на низких значениях, до развития почечной недостаточности. Возможно выявление метаболического ацидоза. Проводится общий анализ крови; обычно присутствует нормоцитарная анемия (главным образом из-за дефицита белка) или микроцитарная анемия (из-за одновременного дефицита железа).
Берется и анализ культуры кала на яйца глистов и паразитов, если понос тяжелый и не поддается лечению. Иногда исследуется анализ мочи, проводятся бактериологическое исследование мочи, бактериологические исследования крови, туберкулиновая проба и рентгенография грудной клетки с целью диагностики скрытых инфекций, потому что у людей с БЭН может быть замедленная реакция на инфекции.
Профилактика и лечение
Во всем мире самая важная стратегия профилактики БЭН состоит в том, чтобы снизить уровень бедности, улучшить знания о правильности питания и уровень оказания медицинской помощи.
Легкая или умеренная БЭН, включая кратковременное голодание, лечится путем использования сбалансированной диеты, предпочтительно орально. Могут использоваться жидкие оральные пищевые добавки (обычно без лактозы), если твердая пища не может адекватно перевариваться. Понос часто осложняет оральное кормление, потому что голодание способствует повышению чувствительности ЖКТ и попаданию бактерий в пейеровы бляшки, способствуя инфекционной диарее. Если понос сохраняется (предположительно из-за отсутствия толерантности к лактозе), даются смеси на основе йогурта, а не на основе молока, потому что люди с отсутствием толерантности к лактозе могут переносить йогурт и другие кисломолочные продукты. Пациенты также нуждаются в назначении поливитаминных добавок.
Тяжелая БЭН или длительное голодание требуют лечения в стационарных условиях с контролируемой диетой. Главными приоритетами являются коррекция нарушений водного и электролитного баланса и лечение инфекций. Следующим мероприятием является восполнение макронутриентами орально или, в случае необходимости, через зонд: назогастральный (обычно) или желудочный. Парентеральное питание назначается в случае наличия тяжелой мальабсорбции.
Для коррекции специфических дефицитов питательных веществ, которые могут проявиться при наборе веса, может понадобиться и другое лечение. Чтобы избежать микронутриентной недостаточности, пациенты должны продолжать принимать микронутриенты в дозах, приблизительно в 2 раза превышающих рекомендованные суточные дозы (RDA), до наступления выздоровления.
У детей. Надо лечить лежащие в основе развившегося патологического состояния расстройства. У детей с поносом кормление может быть отсрочено на 24— 48 часов, чтобы избежать усугубления поноса. Кормление проводится часто (6—12 раз/сут), но во избежание поражения и без того ограниченной способности кишечника к всасыванию должно осуществляться в малых количествах (<100 мл). В течение первой недели молочные смеси с добавками обычно даются в прогрессивно увеличивающихся количествах; после недели можно давать полные количества из расчета 175 ккал/кг и 4 г белка/кг. Двойные дозы микронутриентов, превышающие рекомендации RDA, являются обязательными, для чего рекомендуется использование коммерческих поливитаминных добавок. После 4 недель молочная смесь может быть заменена цельным молоком, рыбьим жиром и твердыми пищевыми продуктами, включая яйца, фрукты, мясо и дрожжи.
Распределение энергетической ценности макронутриентов должно составлять приблизительно: 16 % белков, 50 % жиров и 34 % углеводов. В качестве примера приводим комбинацию обезжиренного порошкового коровьего молока (110 г), сахарозы (100 г), растительного масла (70 г) и воды (900 мл). Могут использоваться и многие другие молочные смеси (например, цельное жирное свежее молоко плюс кукурузное масло и мальтодекстрин). Сухое молоко, используемое в молочных смесях, разбавляется водой.
Обычно к молочным смесям прибавляются добавки: Mg 0,4 мэкв/кг/суг внутримышечно в течение 7 дней; витамины группы В в двойной RDA, даются парентерально в течение первых 3 дней, обычно с витамином А, фосфором, цинком, марганцем, медью, йодом, фтором, молибденом и селеном. Поскольку всасывание пищевого железа у детей с БЭН затруднено, то оно назначается в добавках перорально или внутримышечно. Родителей инструктируют о потребностях в питательных веществах.
У взрослых. Необходимо устранить расстройства, ассоциированные с БЭН. Например, если СПИД или рак приводят к излишней продукции цитокинов, то мегестрола ацетат или гидроксипрогестерон могут улучшить потребление пищи. Однако, поскольку эти препараты резко уменьшают выработку тестостерона у мужчин (возможно, вызывая потери мышечной массы), надо одновременно использовать и тестостерон. Поскольку эти препараты могут вызвать снижение функции надпочечников, они должны использоваться только кратковременно (<3 месяцев). У больных с функциональными ограничениями ключевыми моментами лечения являются доставка на дом пищи и помощь в кормлении.
Лекарственные средства, возбуждающие аппетит (экстракт гашиша — дронабинол), нужно давать пациентам с анорексией, когда не выяснена ни одна из причин их заболевания, или пациентам на склоне жизни, когда анорексия ухудшает качество их жизни. Анаболические стероиды оказывают некоторые положительные эффекты (например, увеличение мышечной массы тела, возможно, функциональные улучшения) у больных с кахексией, обусловленной почечной недостаточностью и, возможно, у пожилых пациентов.
Принципы коррекции БЭН у взрослых в целом аналогичны таковым у детей. Для большинства взрослых кормление не должно быть отсрочено; рекомендуются малые объемы пищи с частым ее приемом. Возможно использование коммерческой молочной смеси для орального кормления. Питательные вещества даются из расчета 60 ккал/кг и 1,2—2 г белка/ кг. Если жидкие оральные добавки используются с твердой пищей, то они должны приниматься по крайней мере за 1 час до ее приема так, чтобы количество съедаемой твердой пищи не снижалось.
Лечение пациентов с БЭН, помещенных в дом престарелых, требует соблюдения множества условий, включая изменения окружающей обстановки (например, делать более привлекательной обеденную зону); помощь в кормлении; изменения в диете (например, усиленное питание и калорийные добавки между приемами пищи); лечение депрессий и других лежащих в основе расстройств; использование средств, возбуждающих аппетит, анаболических стероидов или их сочетания. Для пациентов с тяжелой дисфагией незаменимым является длительное использование для кормления гастростомы; хотя ее использование у больных с деменцией спорно. Ощутимую пользу приносит и отказ от невкусных лечебных диет (например, низкосолевых, диабетических, низкохолестериновых), так как эти диеты уменьшают потребление пищи и могут вызвать тяжелую БЭН.
Осложнения лечения. Лечение БЭН может вызвать осложнения (синдром повторного кормления), включая перегрузку жидкостью, дефициты электролитов, гипергликемию, сердечные аритмии и понос. Понос — обычно умеренный и проходит самостоятельно; однако понос у больных с тяжелой БЭН иногда вызывает тяжелую дегидратацию или смерть. Такие причины поноса, как, например, сорбит, используемый при питании через зонд, или Clostridium difficile, если пациент получал антибиотикотерапию, могут быть устранены специальными вмешательствами. Осмотическая диарея, обусловленная употреблением лишних калорий, редко наблюдается у взрослых и может рассматриваться в качестве причины только тогда, когда другие причины БЭН были исключены.
Поскольку БЭН может ухудшить сердечную и почечную функции, то гидратация может вызвать увеличение внутрисосудистого объема жидкости. Лечение снижает и концентрацию внеклеточного К и Mg. Уменьшение К или Mg может явиться причиной аритмий. Активация обмена углеводов в ходе лечения стимулирует выброс инсулина, который приводит к поступлению фосфата в клетки. Гипофосфатемия может вызывать мышечную слабость, парестезии, параличи, аритмии, коматозные состояния. Уровни фосфата в крови при парентеральном питании должны регулярно измеряться.
В процессе лечения эндогенный инсулин может стать неэффективным, что приводит к гипергликемии. Следствием этого могут быть дегидратация и гиперосмолярность. Могут развиться фатальные желудочковые аритмии, что характеризуется увеличением интервала ОТ.
Прогноз
У детей летальность варьирует от 5 до 40 %. Показатели летальности ниже у детей с легкой БЭН и у тех, кому проводилась интенсивная терапия. Смерть в первые дни лечения обычно наступает из-за дефицита электролитов, сепсиса, гипотермии или сердечной недостаточности. Нарушение сознания, желтуха, петехии, гипонатриемия и постоянный понос — зловещие прогностические симптомы. Прекращение апатии, отека и анорексии — благоприятные симптомы. Более быстрое выздоровление отмечается при квашиоркоре, чем при маразме.
До настоящего времени полностью не установлено, к чему ведет длительная БЭН у детей. У некоторых детей развивается синдром хронической мальабсорбции и панкреатическая недостаточность. У детей младшего возраста возможно развитие умеренной олигофрении, которая может сохраниться вплоть до школьного возраста. Могут наблюдаться постоянные когнитивные расстройства, зависящие от продолжительности, тяжести и возраста, в котором началась БЭН.
У взрослых БЭН может привести к осложненному течению и летальности (например, прогрессирующая потеря веса увеличивает смертность на 10 % у пожилых людей в домах для престарелых). Кроме тех случаев, когда развивается недостаточность органов или систем, лечение БЭН почти всегда успешно. У пожилых пациентов БЭН увеличивает риск осложнений и летальности при хирургических вмешательствах, инфекциях или других расстройствах.
Дефицит карнитина
Дефицит карнитина является следствием неадекватного поступления или неспособности усваивать аминокислоту карнитин. Дефицит карнитина представляет гетерогенную группу нарушений. Ухудшается метаболизм мышц, что ведет к миопатии, гипогликемии или кардиомиопатии. Чаще всего лечение заключается в рекомендации диеты, обогащенной L-карнитином.
Аминокислота карнитин необходима для транспорта эфиров кофермента (коэнзима) А и длинноцепочечных жирных кислот, ацетил-коэнзим А, в митохондрию миоцита, где они окисляются с целью получения энергии. Карнитин содержится в пищевых продуктах, особенно животного происхождения, а также синтезируется в организме.
Причины дефицита карнитина: неадекватное поступление [например, из-за модных диет, недоступности продуктов, полного парентерального питания (ППТ)]; неспособность усвоения из-за дефицита ферментов (например, дефицит карнитин-пальмитоилтрансферазы, метилмалонатлацидурия, пропионатацидемия, изовалериатемия); сниженный эндогенный синтез карнитина при тяжелом поражении печени; избыточная потеря карнитина при поносе, усиленном диурезе, гемодиализе; наследственная патология почек, при которой карнитин усиленно экскретируется; увеличение потребности в карнитине при кетозе, возрастании потребностей организма в окислении жирных кислот; использование вальпроата. Дефицит карнитина может быть генерализованным (системным) или может поражать главным образом мышцы (миопатический).
Симптомы и возраст, в котором появляются симптомы, зависят от причины дефицита карнитина. Дефицит карнитина может привести к некрозу мышц, миоглобинурии, так называемой липидной миопатии, гипогликемии, жировому перерождению печени и гипераммониемии, сопровождающейся болями в мышцах, слабостью, спутанностью сознания и кардиомиопатией.
У новорожденных детей дефицит карнитин-пальмитоилтрансферазы диагностируется методом масс-спектрометрии. Пренатальный диагноз может быть установлен путем анализа амниотической жидкости (амниотических ворсинчатых клеток). У взрослых окончательный диагноз дефицит карнитина устанавливается на основании определения уровня ацилкарнитина в сыворотке крови, моче и тканях (в мышцах и печени для системного дефицита; только в мышцах — для миопатической формы дефицита).
Дефицит карнитина, который развивается из-за его неадекватного поступления с пищей, увеличения потребности в нем, избыточных потерь, уменьшения синтеза и (иногда) из-за дефицита ферментов, можно лечить посредством назначения L-карнитина из расчета 25 мг/кг перорально каждые 6 часов.
Дефицит основных [эссенциальных] жирных кислот
Дефицит эссенциальных жирных кислот (ЭЖК) встречается достаточно редко, чаще всего у младенцев, питание которых дефицитно по ЭЖК. Симптомы включают чешуйчатый дерматит, алопецию, тромбоцитопению и задержку роста у детей. Диагноз устанавливается клинически. Пополнение ЭЖК из пищи полностью устраняет дефицит.
Линолевая и линоленовая кислоты — ЭЖК — субстраты для эндогенного синтеза других жирных кислот, которые необходимы для обеспечения многих физиологических процессов, включая поддержание целостности кожи и клеточных мембран, синтез простагландинов и лейкотриенов. Например, эйкозапентаеновая и декозагексаеновая кислоты, синтезируемые из ЭЖК, являются необходимыми компонентами головного мозга и сетчатки.
Для развития дефицита ЭЖК их потребление с пищей должно быть очень низким. Употребление даже небольших количеств ЭЖК может предотвратить развитие их дефицита. В коровьем молоке содержится приблизительно 25 % линолевой кислоты от содержания в человеческом молоке, но когда коровье молоко употребляется в нормальных количествах, поступление в организм линолевой кислоты достаточное, чтобы предотвратить дефицит ЭЖК. Общее потребление жиров во многих развивающихся странах может быть очень низким, но поскольку этот жир зачастую растительного происхождения, с большим содержанием линолевой и линоленовой кислот, потребление растительных жиров является достаточным для предотвращения дефицита ЭЖК.
У младенцев, которых кормили молочными смесями, с формулой, обедненной линолевой кислотой (молочная смесь на основе «снятого» молока), возможно развитие дефицита ЭЖК. Дефицит ЭЖК может явиться и следствием длительного ППТ, если оно не включало липиды. Но в настоящее время большинство растворов для ППТ включает жировые эмульсии с целью предотвращения дефицита ЭЖК. У больных с синдромом мальабсорбции липидов или увеличенными метаболическими потребностями (например, при хирургических вмешательствах, множественных травмах, ожогах) диагноз может быть установлен на основании результатов лабораторных данных дефицита ЭЖК при отсутствии клинических проявлений. Дерматит, обусловленный дефицитом ЭЖК, — генерализованный и чешуйчатый; у младенцев он может напомнить врожденный ихтиоз, увеличивает обезвоживание кожи.
Диагноз обычно является клиническим; однако лабораторные тесты, подтверждающие дефицит ЭЖК, теперь доступны в крупных исследовательских центрах. Лечение заключается в обязательном поступлении ЭЖК с пищей, что полностью восполняет их дефицит.
Источники
- Адамолекун, Александр, Алтман: The Merck Manual Руководство по медицине. Диагностика и лечение
